Doğuştan Tibia Psödoartrozu

Tibia diafizinin orta ve alt 1/3 bölümünün birleşme yerinin kemikleşmemesi ve fibröz doku ile yer değiştirme ile karekterizedir.

Etyoloji: Kesin sebebi bilinmiyor. Ancak nörofibromatozise bağlı olduğu düşünülür.

Patoloji: Tibiada 3 tip lezyon vadır.

1. Kemikte tam defekt: Doğumda var olan ve en sık görülen tipik pseudoartrozudur. Tibianın alt ve üst uçları normaldir. Tibianın orta ve alt 1/3 kısmının birleşme yerine yerine yaklaştıkça kemik incelir, medüller kanal tıkanır. Arada defekt bölgesi vardır ve pefekti fibröz doku doldurur.

2.Doğuştan tibia kemik kisti: Tibianın alt 1/3 ünde kistik bir lezyon varıdr. Burada fibröz displaziye benzer bir doku bulunur. Kemiğin çapı daralmamıştır. Orta kemik zayıfladığı için kırık oluşur ve pseudoartroz gelişir.

3. Doğuştan tibia eğriliği: Tibianın alt 1/3 ünde fibula ile birlikte posterior ve medial yöne doğru eğrilik vardır ( tibianın postero medial angülasyonu). Eğrilik yerinde kemik dar ve sklerotikdir, medüller kanal kısmen veya tamamen yoktur. Burada kırık olursa veya eğriliği düzeltmek osteotomi yapılırsa pseudoartrozgelişir.

Klinik bulgular: Bacağın 1/3 bölümünde anomal hareket vardır. Anomal hareket ile birlikte genellikle angülasyonda bulunur. Bacak atrofiktir ve genellikle kısalık da vardır.

Radyolojik bulgular: 1. Tipde tibia 1/3 orta ile 1/3 alt birleşme yerinde defekt vardır. Defekt bölgesinde tibianın alt ve üst uçları ince ve sklerotiktir.

Tedavi: Cerrahidir.

1. Tipde defekti dolduran fibröz doku eksize edilir. Sahaya kemik grefleri yerleştirilir ve plak veya çivi ile tesbit yapılır. Kaynaması son derece zordur. Son yıllarda açık cerrahi uygulanmadan, fragman kaydırma yöntemi (İlizarov yöntemi) uygulanmaktadır. Bunun için tibia proksimalinden osteomi yapılır. Eksternal fiksatör ile alttaki tibia fragmanı distale doğru kaydırılarak defekt kapatılır. Defekt bölgesine kompresyon yapılarak pseudoartoz kaynatılır. Proksimalde açılan osteomi bölgesi ise kendiliğinden kallus ile dolar. Kemik kaynadıktan sonra, tekrar kırık ve pseudoartroz oluşmaması için birkaç yıl ortez ile bölge desteklenir.

2.Tipde,  doğuştan kist kırık olamadan görülürse kürete edilir ve kemik grefleri ile doldurulur.
3.Tipde,  sahayı kuvvetlenirmek için kemik grefleri uygulanır.